Dwa przypadki nerczaka zarodkowego u dorosłych
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1981/34/3-4.

Nerczak zarodkowy znany również jako guz Wilmsa jest typowym nowotworem nerki wieku dziecięcego. Stanowi on około 90% nowotwo­rów tego narządu oraz 20% wszystkich złośliwych nowotworów spoty­kanych u dzieci (2, 3, 7). U dorosłych występuje wyjątkowo rzadko, sta­nowiąc zaledwie 0,5?8,2% ogólnej liczby nerczaków zarodkowych (1, 2, 5). Ostatnio mieliśmy możność obserwować 2 przypadki nerczaka zarodkowego u dorosłych.

OPIS PRZYPADKÓW

Przypadek 1. 52-letnia chora A. Z. nr hist. chor. 115/79 zgłosiła się z po­wodu krwiomoczu oraz bólów o charakterze kolki nerkowej prawostronnej. Bada­niem fizycznym stwierdzono niebolesne powiększenie prawej nerki oraz podwyż­szone ciśnienie tętnicze krwi o wartościach 160/100 mm Hg. W osadzie moczu obec­ne białe i czerwone białka krwi. OB 27/42. Zdjęcie klatki piersiowej wykazało obec­ność cienia krągłego o średnicy 2 cm w prawym polu podobojczykowym. W obrazie urograficznym cień nerki prawej większy, kielich górny i środkowy tej nerki po­szerzone, kielich dolny niewidoczny. Moczowód prawy nieco poszerzony, modelują­cy się na krągłym tworze, wychodzącym z dolnego bieguna nerki. Po stronie lewej układ zbiorczy i moczowód prawidłowy. Cavografia ? prawidłowa. Angiografia prawostronna ujawniła zniekształcenie nerki prawej w części środkowej i dolnej. Na tym obszarze widoczne są objawy rozpychania naczyń wewnątrznerkowych oraz cechy unaczynienia patologicznego. Rozpoznano nowotwór nerki prawej. Chorą pod­dano nefrektomii drogą przezotrzewnową. Śródoperacyjnie stwierdzono guz wiel­kości 18X8X5 cm, obejmujący 2/3 dolne nerki i przechodzący na torebkę tłuszczową. Wynik badania histopatologicznego: nerka ? nephroblastoma, węzły chłonne ? lim-phondulitis bez zmian nowotoworowych. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. 3 ty­godnie po zabiegu stwierdzono powiększony twardy węzeł nadobojczykowy lewy o średnicy 2 cm oraz powiększenie się przerzutu w prawym płucu i pojawienie się nowego w okolicy prawej wnęki. W tym okresie rozpoczęto skojarzoną chemiotera­pię (Act. D, VCR, END, MTX), która powtarzana jest okresowo do chwili obecnej. Po upływie 6 miesięcy od operacji stwierdzono cofnięcie się zmian w zakresie le­wego węzła nadobojczykowego, a kontrolne zdjęcie klatki piersiowej wykazało cał­kowitą regresję przerzutów w płucu prawym.

Przypadek 2. 25-letnia chora J. G. nr hist. chor. 241/79 została przyjęta z powodu dużego guza wyczuwalnego w lewym podżebrzu. Od kilku miesięcy czuła się osłabiona i cierpiała na bóle umiejscowione w lewej okolicy lędźwiowej. Bada­niem fizycznym stwierdzono guz wielkości głowy noworodka, twardy, nieruchomy, niebolesny.

W 'badaniach laboratoryjnych z odchyleń od normy stwierdzono podwyższony OB 135/140. Zdjęcie klatki piersiowej zmian nie wykazało. W obrazie urograficz­nym widoczna bardzo duża lewa nerka, sięgająca do talerza kości biodrowej oraz śladowe wydzielanie kontrastu w zakresie dolnego kielicha nerki. Nerka prawa, prawy moczowód oraz pęcherz moczowy prawidłowe. W pyelografii występującej lewostronnej stwierdzono obecność układu zbiorczego nerki na wysokości grzebie­nia biodrowego, brak zakontrastowania kielicha górnego, miedniczkę o poziomym ułożeniu, znaczne przybliżenie kielicha środkowego i dolnego do siebie. Rozpoznano nowotwór nerki lewej i wykonano lewostronną nefrektomię. Śródopera­cyjnie stwierdzono guz o rozmiarach 28X15X15 om zrośnięty z otrzewną i śledzioną, wychodzący z górnego bieguna nerki lewej. Badanie histopatologiczne: nerka ? nephroblastoma, węzły chłonne ? limphonodulitis bez zmian nowotworowych. Prze­bieg pooperacyjny bez powikłań. W 4 dniu po operacji rozpoczęto skojarzoną che­mioterapię (VCR, MTX, Act. D). Chorą przekazano do Szpitala Onkologicznego w celu dalszego leczenia.

Obraz kliniczny nerczaka zarodkowego w wieku dziecięcym jest dość charakterystyczny i pozwala na szybkie ustalenie właściwego rozpozna­nia. U dorosłych ze względu na dużą rzadkość występowania nerczaka i brak cech charakterystycznych trudno jest go odróżnić od innych nowo­tworów nerek. Podobnie jak u dzieci objawy występują późno, kiedy choroba jest zaawansowana. Są to: guz w jamie brzusznej oraz bóle, natomiast krwiomocz, w odróżnieniu od raka nerki, występuje rzadko (2, 4, 7). Opisywane są odosobnione przypadki guzów Wilmsa z towa­rzyszącą hypoglikemią i napadami śpiączki hypoglikemicznej, z obja­wami zespołu Cushinga, z towarzyszącą pyreksją, połicytemią, gigan-tyzimem, aniridną (2, 4, 6). Stosunkowo często towarzyszy nerczakom za­rodkowym nadciśnienie tętnicze, które zwykle ustępuje po usunięciu nerki (2, 4). Objaw ten obserwowaliśmy u pierwszej chorej.

Znane są przypadki obustronnego występowania guza Wilmsa. Sta­nowią one 5?>100/o wszystkich nerczaków zarodkowych u dzieci (2, 4). Tak u dzieci, jak i u dorosłych guz Wilmsa może być umiejscowiony pozanerkowo. Sporadycznie spotykano nerczaka w przestrzeni zaotrzew­nowej, kanale pachwinowym, śródpiersiu, (4, 6). Zarówno w badaniu uro­graficznym, jak i arteriograficznym obraz nerczaka nie jest charaktery­styczny. W arteriografii w porównaniu z rakiem nerki wydaje się być mniej unaczyniony, a w jego obrębie, częściej u dorosłych niż u dzieci, bywają widoczne zwapniania (4, 7). Nerczak zarodkowy jest nowotworem rosnącym szybko, wcześniej powoduje powstawanie (przerzutów najczęś­ciej umiejscowionych w płucach, wątrobie, kościach, węzłach chłonnych lub mózgu (2, 4, 7). U dorosłych podstawą leczenia i zarazem ostatecz­nego rozpoznania nerczaka zarodkowego, opartego na badaniu histopato­logicznym, jest radykalna nefrektomia. Dalsze leczenie powinno polegać na stosowaniu skojarzonej chemioterapii oraz leczeniu energią promienną.

1. Behr G.: Cystic nephroblaistoma in an adult. Brit. J. Urol., 1875, 47, 68.
2. Dura W.: Patologia guzów Wilmsa (nephroblasitama). Przeg. Ped., 1974, 4, 405.
3. Dura W.: Klasyfikacja histologiczna i rokowanie w neptooblastama. Przeg. Ped., 1978, 8, 249.
4. Jones P. C, Cambpell P. E.: Tumors of infancy and childhood. Blaickwell Scientific Publications, 1976, 495.
5. Kosowski Z.: Pozanenkowy guz Wilmsa u 21-letniego mężczyzny. Prób. Lek., 1975, 14, 317.
6. Lemerle J.: Wiłms tumor. Naitural history and prognositic faator^. Cancer, 1976, 37, 2557.
7. Merten D. F.: Wilms tumor in adolescemce. Cancer 1976, 37, 1532.